Veľmi zriedkavý jav, kraniosynostóza označuje lebečnú deformáciu, ktorá sa týka približne jedného pôrodu z 2500. Vo všeobecnosti sa pozoruje od narodenia dieťaťa alebo v prvých mesiacoch po pôrode. Toto ochorenie má okrem estetického následku aj vážne následky na zdraví a raste dieťaťa. Preto je dôležité sa o to bezodkladne postarať.
Čo je kraniosynostóza ? Aké sú jej príčiny? Aké komplikácie môžu nastať? Ako liečiť túto chorobu? V tomto článku urobíme bilanciu.
Prejdite priamo do sekcie, ktorá vás zaujíma
Definícia a klinický obraz
Kraniostenóza je lebečnej deformácie ktorá postihuje novorodencov. Postihuje lebku, tvár a niekedy aj iné orgány (mozog, oči, nos a uši).
Pri narodení sú niektoré oblasti lebky dieťaťa mäkké. Nazývajú sa fontanely. Práve v týchto fontanelach sa kosti lebky spájajú, ale ešte sa nespájajú. Sú držané pohromade chrupavkou nazývanou stehy. Nachádzajú sa na úrovni prednej kosti, medzi čelom a zvyškom lebky, medzi temennými kosťami a na zadnej strane lebky. Prítomnosť týchto stehov uľahčuje prechod hlavičky dieťaťa v čase pôrodu a vývoj mozgu po ňom.
La kraniosynostóza sa prejavuje rôzne v závislosti od príslušnej oblasti stehu.
Vo väčšine prípadov dochádza k osifikácii sagitálnych stehov medzi dvoma parietálnymi kosťami. Tak tomu hovoríme skapocefália. To vedie k zvýšeniu dĺžky lebky, pretože nemôže rásť do šírky. Preto môže mať dieťa buď vypuklé čelo, alebo hrbolček na zadnej časti lebky. Tam skapocefália je častejšia ako iné typy kraniosynostózy (v 50 % prípadov). Postihuje viac chlapcov ako dievčatá.
Keď kraniosynostóza sa týka koronálneho švu, teda na priečnom kĺbe medzi čelovou kosťou a temennými kosťami, hovoríme o plagiocefália. Vyznačuje sa asymetrickým tvarom lebky bábätka. Dáva hlave "plochý" tvar.
Kraniostenóza môže niekedy postihnúť aj metopický steh, ktorý sa nachádza na úrovni čela. V tomto prípade hovoríme o trigonocefália. Výsledok sa prejavuje vyvinutím akejsi kostnej vyvýšeniny, trojuholníkového čela a blízko posadených očí.
Vo všeobecnosti platí, že diagnostika kraniosynostózy je klinická. Môže byť umiestnený počas prvých dní života dieťaťa prostredníctvom kontroly a palpácie lebky. Takže lekár podozrenie na kraniosynostózu v prítomnosti lineárneho vydutia na spojení dvoch kostí lebky. Na druhej strane, v niektorých prípadoch je diagnóza oneskorená. Zriedkavejšie sa táto malformácia zistí trochu skoro počas tehotenstva, počas skenovať.
Za účelom potvrdiť kraniosynostózu a vyvinúť stratégiu liečby choroby, je často užitočné uchýliť sa k rádiologickým vyšetreniam. Bez ohľadu na to, či je malformácia nesyndromická alebo syndrómová, špirálové CT vyšetrenie s 3D (trojrozmernou) rekonštrukciou umožňuje jasne vizualizovať charakteristiky kraniosynostózy. Skener je referenčným vyšetrením pre tento typ ochorenia.
Čo môže spôsobiť kraniosynostózu?
Existujú dva typy kraniosynostózy, ktoré sú syndrómová kraniosynostóza et nesyndromická kraniosynostóza.
La syndrómová kraniosynostóza je spôsobená genetickými abnormalitami, ako je Crouzonov, Apertov alebo Pfeifferov syndróm. Tento typ kraniosynostózy sa vyskytuje zriedkavo (20% prípadov).
La nesyndrómová kraniosynostóza, pokiaľ ide o to, nesúvisí so žiadnou chorobou. Hovorí sa, že je „izolovaný“. Zvyčajne súvisí so skorým uzavretím lebečných kostí dieťaťa počas tehotenstva alebo krátko po narodení. Skutočné dôvody tohto javu však ostávajú doteraz neznáme.
La nesyndromická kraniosynostóza je najčastejšie pozorovanou formou.
Možné komplikácie kraniosynostózy
Kraniostenózu nikdy neberte na ľahkú váhu. Ak sa ochorenie oneskorí v liečbe, môže to byť pre bábätko veľmi nebezpečné. Okrem estetického nepohodlia je hlavnou komplikáciou kraniosynostózy l 'intrakraniálna hypertenzia(HTIC). Výsledkom je zvýšenie intrakraniálneho tlaku. V skutočnosti, keď sa lebka pri vývoji mozgu uzavrie, je celkom normálne, že je stlačená. Tlak mozgovomiechového moku v lebke sa stáva dôležitejším.
Une intrakraniálna hypertenzia môže viesť k bolestiam hlavy, vracaniu, kognitívnym poruchám, problémom s očami a závratom u dieťaťa.
Le riziko intrakraniálnej hypertenzie sa zvyšuje s vekom dieťaťa a počtom použitých stehov. Najčastejšie sa objavuje vo veku od 3 do 8 rokov (u 10 % neoperovaných detíered).
Aká liečba na vyliečenie kraniosynostózy?
Keďže ide o uzavretie lebečného švu príliš skoro čím vzniká deformácia lebky, logické riešenie spočíva v opätovnom otvorení tohto patologického stehu. Toto vykonáva a chirurgia. Je to tiež iba existujúca liečba kraniosynostózy.
Každá forma kraniosynostózy využíva iné techniky. Cieľ však zostáva rovnaký: preformovať lebku dieťaťa, aby sa znovu vytvorila lepšia morfológia a umožnil sa správny vývoj základného mozgu.
Operácia spočíva v prerezaní, odstránení a následnej výmene určitých lebečných kostí. Na držanie zostavy pohromade lekári používajú drôty alebo plastové dosky držané pohromade malými nitmi. Pre pacientov mladších ako jeden rok možno použiť absorbovateľné materiály.
Sú to veľmi delikátne úkony a všetko sa musí robiť precízne.
Tento zákrok je vykonávaný v celkovej anestézii lekárskym tímom zloženým z kranio-maxilofaciálnych chirurgov a detských neurochirurgov. Samozrejme, predtým je potrebné konzultovať lekársku prehliadku bábätka. Na potvrdenie uzavretia inkriminovaného stehu, na zabezpečenie neprítomnosti ďalšieho zváraného stehu a intrakraniálnej anomálie je možné urobiť skener. Umožňuje tiež prijať opatrenia na nápravu malformácie.
Pre zníženie rizika komplikácií je ideálne operáciu vykonať medzi 3. a 9. mesiacom po narodení bábätka. Je tiež potrebné, aby dieťatko vážilo aspoň 6 kíl, aby sa dalo operovať. Práve od tejto hmotnosti má dieťa dostatočnú krvnú hmotu na to, aby mohlo podstúpiť operáciu úplne bezpečne.
Dĺžka hospitalizácie často trvá 7 až 10 dní. Po zákroku musí byť sledovanie pravidelné: každý rok, potom každé 2 roky, až do ukončenia rastu dieťaťa. Ide o medicínsko-chirurgickú, psychologickú a školskú nadväznosť.
Veľmi pôsobivé, táto operácia nespôsobuje u dieťaťa žiadne následky. Môže tam byť jazva, ktorá ide od ucha k uchu, no čoskoro sa ukryje vo vlasoch. Ukazuje sa tiež, že dieťa operované na kraniosynostózu je celkom spôsobilé vykonávať akúkoľvek športovú aktivitu, bez kontraindikácií.
Uzavrieť, kraniosynostóza je zriedkavý stav, ktorý môže výrazne ovplyvniť rast dieťaťa. Kraniálna chirurgia je najlepšia, ak nie jediná možnosť liečby. Aby sa však dosiahli lepšie morfologické výsledky, diagnostika a liečba sa musia vykonať čo najskôr.
Arotoky R.( Študent medicíny a webový spisovateľ )
Volám sa Arotoky a študujem humánnu medicínu. Webový editor sa už viac ako 5 rokov venujem téme zdravia a pohody. Som pevne presvedčený, že svojimi hodnotnými článkami môžem pomôcť mnohým ľuďom zmierniť ich neduhy a cítiť sa lepšie. Mojím cieľom je zdieľať svoje poznatky o zdraví so širokou verejnosťou prostredníctvom písania na webe.
