Zriedkavá vrodená chyba, l 'encefalokéla vyplýva z neúplného uzavretia nervovej trubice. Jeho závažnosť sa líši v závislosti od veľkosti, presnej polohy. To isté platí pre prognózu. Podrobnosti v tomto článku.
Prejdite priamo do sekcie, ktorá vás zaujíma
Čo je encefalokéla?
L 'encefalokéla Termín "exterierizácia" tkaniva pokrývajúceho mozog a časť samotného mozgu mimo lebky. Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje pred narodením (vrodené).
Pre pripomenutie, mozog a miecha vznikajú počas tretí a štvrtý týždeň tehotenstva. Sú tvorené z trubica neurálna. Encefalokéla sa zvyčajne vyskytuje, keď sa trubica neurálna sa úplne nezatvorí. To môže spôsobiť a vakovitá vydutina s niektorými mozgového tkaniva a cerebrospinálnej tekutiny ktorý prechádza cez lebku.
Encefalokéla môže byť život ohrozujúca pre dieťa. Jeho závažnosť a šance dieťaťa na prežitie závisia od jeho polohu na lebke. Bábätká, ktoré ňou trpia, majú často chromozomálne problémy, mozgové a tvárové. Možnosti liečby a fyzický a duševný vývoj sa tiež líšia prípad od prípadu.
Väčšina encefalokél sa nachádza v okcipitálnej a frontonazálnej oblasti. Možné sú aj iné miesta, napríklad dolná časť chrbta. Potom hovoríme o spina bifida.
Okcipitálna encefalokéla (v zadnej časti hlavy)
Ide o najbežnejší typ encefalokély. Postihuje najmä dievčatá. Spôsobuje rôzne problémy, ako je oneskorenie vo vývoji, problémy so zrakom, problémy s rovnováhou a koordináciou, hydrocefália (tekutina na mozgu) a záchvaty.
Frontonazálna encefalokéla (medzi nosom a čelom)
L 'encefalokélafrontonazálny je častejšia u chlapcov. Šance na prežitie pre deti s frontonazálnymi encefalokélami sú vo všeobecnosti dobré. Tieto deti majú riziko neurologických problémov, ale tieto sú menej závažné ako pri okcipitálnej encefalokéle.
Čo je príčinou encefalokély?
Hoci vedci nevedia, čo spôsobuje encefalokély, existuje niekoľko známych rizikových faktorov, ktoré spôsobujú túto abnormalitu.
Napríklad ženy, ktoré jedia veľapotraviny obsahujúce kyselinu listovú (vitamín B9), keď je tehotná, je menej pravdepodobné, že bude mať dieťa s týmto ochorením. Určité typy encefalokély sú tiež častejšie u žien s cukrovkou.
Počet genetické syndrómy sú tiež spojené s encefalokélou.
Existujú aj dôkazy o tom, ževystavenie toxickým chemikáliám, vrátane niektorých liekov, môže zvýšiť riziko, že dieťa bude mať encefalokélu.
Aké sú príznaky a klinické prejavy encefalokély?
Niekedy je ťažké odhaliť encefalokélu pred narodením dieťaťa. Vo väčšine prípadov sa symptómy len objavia neskôr v detstve, akonáhle dieťa začne mať fyzickú alebo mentálnu retardáciu.
Príznaky encefalokély sú viaceré a môžu zahŕňať:
nahromadenie tekutiny v mozgu (tzv hydrocefália);
strata sily v rukách a nohách;
malá hlava;
nepríjemný pohyb svalov, ako sú tie, ktoré sa používajú pri chôdzi a pohybe;
spomalený rast a vývoj;
problémy so zrakom;
problémy s dýchaním, srdcovou frekvenciou a prehĺtaním;
záchvaty.
Ako stanoviť diagnózu encefalokély?
Keď je žena tehotná, existuje niekoľko testov (tzv prenatálne testy), ktoré môžu lekárom pomôcť určiť, či jej dieťa má encefalokélu.
Encefalokéla je zvyčajne sa zistí na prenatálnom ultrazvuku. Ak má lekár podozrenie, že dieťa môže mať encefalokélu, matka vykoná ďalšie testy. Cieľom je poskytnúť čo najviac informácií, ktoré pomôžu pacientovi a lekárovi pripraviť sa na to, čo sa môže stať, keď sa dieťa narodí.
Tieto testy zahŕňajú:
fetálny MRI sken (magnetická rezonancia): neinvazívny zobrazovací test na získanie jasnejšieho a podrobnejšieho obrazu o orgánoch dieťaťa, najmä o mozgu;
fetálny echokardiogram: Špeciálny ultrazvuk používaný a detský kardiológ (kardiológ), aby sa zblízka pozrel na srdce dieťaťa a okolité cievy.
Ako sa lieči encefalokéla?
Vo väčšine prípadov je liečba encefalokély zahŕňa chirurgický zákrok. Toto má za cieľ vrátiť na miesto časť mozgu, ktorá sa nachádza mimo lebky, uzavrieť otvor a opraviť chyby zjavné na tvári. Odvod môže byť potrebný aj na odtok cerebrospinálnej tekutiny (CSF) okolo mozgu.
Neurochirurgovia často dokážu opraviť veľké encefalokély bez toho, aby dieťa stratilo ďalšiu funkciu.
Samozrejme, keďže ide o ošetrenie pre bábätká, všetky ošetrenia sú prispôsobené ich potrebám. Je možné, že ho budú hodnotiť rôzni odborníci:
v kraniofaciálnej oblasti;
v plastickej chirurgii;
v oftalmológii;
v endokrinológii;
v neurochirurgii.
Neurochirurgovia zvyčajne opravujú encefalokély počas prvých mesiacov života. V prípade, že pokožka pokrýva encefalokélu dieťaťa a poskytuje mu určitú ochranu, neurochirurg môže odporučiť počkať niekoľko mesiacov. Na druhej strane, ak neexistuje encefalokéla chrániaca pokožku, môže lekár nariadiť operáciu krátko po narodení.
V zložitejších prípadoch môžu zažiť bábätká niekoľko operácií krok za krokom. Môžu potrebovať odloženú operáciu, kým nebudú starší, vďaka čomu je operácia bezpečnejšia a jednoduchšia.
Ako je to s prognózou encefalokély?
Šanca, že sa postihnuté dieťa uzdraví, závisí najmä od typu a presnej lokalizácie encefalokély. Je tiež dôležité vykonať korekčnú operáciu včas, najmä aby sa predišlo oneskoreniu vývoja.
Po akomkoľvek chirurgickom zákroku bude dieťa potrebovať pravidelné následné návštevy s lekárskym tímom, aby posúdil jeho rast, vývoj a výživu. Rodičia budú musieť nájsť a pediater postarať sa o bežné vyšetrenia a očkovanie.
Dieťa musí tiež sledovať neurológ a neurochirurg.
Starostlivosť o deti narodené s encefalokélou sa zameriava na predchádzanie problémom azlepšenie svojich schopnostífyzického a duševného. Na uľahčenie zotavenia, fyzioterapia (fyzioterapia) a pracovná terapia môže byť veľkou pomocou pri minimalizácii mentálnych a fyzických hendikepov.
Arotoky R.( Študent medicíny a webový spisovateľ )
Volám sa Arotoky a študujem humánnu medicínu. Webový editor sa už viac ako 5 rokov venujem téme zdravia a pohody. Som pevne presvedčený, že svojimi hodnotnými článkami môžem pomôcť mnohým ľuďom zmierniť ich neduhy a cítiť sa lepšie. Mojím cieľom je zdieľať svoje poznatky o zdraví so širokou verejnosťou prostredníctvom písania na webe.
