Le Gougerotov-Sjögrenov syndróm, tiež nazývaný suchý syndrómJe chronická choroba originál autoimunitné. Vyznačuje sa suchosťou úst, očí a tiež iných slizníc. Sjogrenov syndróm dotýka ľudí de všetky vekové skupiny a všetkých etnických pôvodov. Ochorenie sa najčastejšie objavuje po 45. roku života, no môžeme ho pozorovať aj u detí a mladých dospelých. Ak chcete o tejto chorobe vedieť všetko, zostaňte až do konca tohto článku.
Definícia Sjögrenovho syndrómu
Le Gougerotov-Sjögrenov syndróm je chronické autoimunitné ochorenie charakterizované lymfoidná infiltrácia z slinné žľazy et slzný zodpovedný za a suché ústa et očný (tvorbou autoprotilátok).
Toto poškodenie exokrinných žliaz (žliaz vylučujúcich tekutiny do kože alebo slizníc) je spojené s reakcia imunitného systému proti niektorým zložkám organizmu. Biele krvinky (lymfocyty) prenikajú do žliaz, ktoré vylučujú tieto tekutiny. Potom ich zničia.
Príznaky sú spôsobené a nedostatočná produkcia sekrétov z týchto exokrinných žliaz. Nazýva sa tiež „syndróm sucha“ kvôli suchosti očí a úst, ktoré sú najčastejšie postihnuté žľazy.
Ochorenie postihuje aj iné časti tela, vrátane kĺby, svaly, nervy alebo žľazy ako štítna žľaza. Dochádza aj k poklesu potu, mazu, ale aj infiltrácií a zápalov v iných orgánoch ako sú pľúca, obličky alebo aj drobné cievky.
Tento syndróm vďačí za svoj názov švédskemu oftalmológovi Henrikovi Sjögrenovi, ktorý ho ako prvý popísal v roku 1933. Gougerotov-Sjögrenov syndróm je zriedkavé ochorenie postihujúce menej ako jedného z 10 000 dospelých ako mužov. Maximálna frekvencia ochorenia je okolo 10 rokov.
Ochorenie sa môže prejaviť z 2 spôsoby :
Tam sú takzvané „primitívne“ formy, ktoré sú izolované (t. j. nie sú spojené so žiadnym iným ochorením). Asi 93 % postihnutých sú ženy a príznaky sa zvyčajne objavujú okolo 50. roku života.
A takzvané „sekundárne“ formy, ktoré sa vyskytujú u ľudí s iným ochorením spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus, sklerodermia alebo reumatoidná artritída.
Čo spôsobuje toto autoimunitné ochorenie ?
Sjögrenov syndróm je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyskytuje, keď je narušený imunitný systém (obranný systém ľudského tela).
Pri Sjögrenovom syndróme biele krvinky (lymfocyty) imunitného systému napádajú žľazy zodpovedné za mazanie a iné tkanivá v tele. Spúšťa a zápalová odpoveď keď niet cudzorodej látky na boj.
La presná príčina de cette abnormálna autoimunitná odpoveď pri Sjögrenovom syndróme je nevedno.
Zatiaľ nie je známe, čo spúšťa túto reakciu imunitného systému, vedci podozrievajú že to môže byť spôsobené viacerými faktormi, vrátane vírusové infekciesa hormonálne zmeny a stres. Niektoré teórie naznačujú, že vírus alebo baktéria môže zmeniť imunitný systém a spôsobiť, že napadne žľazy.
Niektorí bádatelia vyvolávajú aj hypotézu o genetické alebo dedičné faktory, pretože niekedy v rodine ľudí so Sjögrenovým syndrómom pozorujeme aj iné stavy súvisiace s spojivovým tkanivom, ako je systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, zápalové myopatie alebo sklerodermia.
Aké sú príznaky tohto syndrómu?
Les príznaky Sjogrenov syndróm líšiť od človeka k človeku.
Sucho v ústach a očiach sú najčastejším príznakom pozorovaným v počiatočných štádiách ochorenia. Objavujú sa pomaly.
U ľudí postihnutých týmto autoimunitným ochorením sa zníženie množstva slín v ústach môže sťažiť žuvanie a prehĺtanie suchého jedla. Sucho v ústach sťažuje aj reč.
Na úrovni očí, môže spôsobiť sucho pocit pálenia alebo svrbenie. Očné viečka sa ráno často zlepia a oči sú citlivejšie na svetlo. Môžete mať tiež pocit, že máte piesok v očiach.
Suchý syndróm môže byť na úrovni oka komplikovaný blefaritídou alebo keratitídou. Na orálnej úrovni môže byť komplikovaná poškodením ďasien, dutín, pohyblivosti zubov, vredmi v ústach, orálnymi superinfekciami najmä mykózami (infekcie plesňami).
Môžu mať aj ľudia so Sjögrenovým syndrómom opuchnuté slinné žľazy, najčastejšie pozdĺž spodného okraja čeľuste. Tento opuch môže alebo nemusí byť bolestivý a môže sa vyskytnúť na jednej alebo oboch stranách čeľuste.
Extra žľazové prejavy ako napr únavasa bolesť (svaly a/alebo kĺby, najmä malé kĺby), ako aj poruchy v iných častiach tela, ako sú krvné cievy (červené škvrny na koži), nervový systém a iné orgány.
Niekedy je výpovedný znak alebo symptóm Gougerot Sjögrenovho syndrómu celkom odlišný, napríklad opuch príušných žliaz. Ale je to oveľa zriedkavejšie.
Človek nepociťuje všetky príznaky choroby. Veľmi dobre môže cítiť len jeden alebo dva znaky. Vývoj choroby je pomalý a u každého človeka odlišný.
Ako sa diagnostikuje syndróm sicca? ?
Le diagnostický je ťažký, pretože človek nemusí mať všetky príznaky choroby. Niektoré z nich môžu byť dokonca spojené s inými patológiami.
Lekár sa preto pacienta pýta na jeho celkový zdravotný stav, na druhy liekov, ktoré užíva, na stravu a na množstvo vody alebo iných tekutín denne skonzumovaných.
Na stanovenie diagnózy sa môžu použiť určité očné (ako je Shirmerov test) a/alebo orálne (slinné) testy. Lekár môže použiť aj krvné testy (na zistenie prítomnosti abnormálnych protilátok anti-SSa alebo anti-SSb) a v prípade potreby aj biopsiu slinných žliaz.
Les Klasifikačné kritériá CETA (American European Consensus Group) to umožňujú definovať náklonnosť et v súčasnosti slúžia ako základ pre diagnostický.
Očné príznaky
- Denný, pretrvávajúci a obťažujúci pocit suchých očí dlhšie ako 3 mesiace.
- Častý pocit „piesku v očiach“.
- Použitie umelých sĺz viac ako 3-krát denne.
Orálne symptómy
- Denný pocit sucha v ústach viac ako 3 mesiace v dospelosti, opuchnuté slinné žľazy opakovane alebo trvalo.
- Častá konzumácia tekutín na prehĺtanie suchých potravín.
Oftalmologické klinické príznaky
Shirmerov test je menej ako 5 mm za 5 minút. Ide o test, ktorý meria množstvo sĺz vylučovaných za 5 minút po podráždení prúžkom filtračného papiera umiestneného pod každým spodným viečkom.
Výskum autoprotilátok
Krvné testy dokážu odhaliť abnormálne protilátky, vrátane anti-SSa alebo anti-SSb, protilátok nájdených u ľudí so Sjögrenovým syndrómom.
Histológia
Histopatológia sa hodnotí biopsiou slinných žliaz ústnej sliznice. Biopsia slinných žliaz je zvyčajne vyhradená pre pacientov, u ktorých nie je možné stanoviť diagnózu pomocou vlastného testovania protilátok, alebo keď je postihnutý hlavný orgán.
Diagnóza histopatologického postihnutia je potvrdená, ak labiálne slinné žľazy vykazujú mnohopočetné ložiská lymfocytov a plazmatických buniek spojené s atrofiou acinárneho tkaniva.
Poškodenie slinných žliaz
- Scintigrafia slín.
- Scintigrafia príušnej žľazy.
- Prietok slín bez stimulácie <1,5 ml/15 min.
Kritériá vylúčenia
Je samozrejmé, že je potrebné eliminovať diferenciálne diagnózy: suchý syndróm iného pôvodu a najmä medicinálny, už existujúci lymfóm, AIDS, sarkoidóza, hepatitída C, iná konektivita...
Le diagnóza Sjogrenovho syndrómu je založená na všetkých informáciách zhromaždených lekármi, najmä symptómoch, výsledkoch fyzikálneho vyšetrenia a výsledkoch všetkých analýz.
Liečba Sjögrenovho syndrómu: čo robiť ?
Nie je žiadna liečebná liečba Sjögrenovho syndrómu, ale príznaky plechovka byť liečený et uľavilo. Cieľom liečby je znížiť nepohodlie a znížiť škodlivé účinky sucha.
Le liečba Gougerot Sjögrenovho syndrómu využíva viacero terapeutických metód.
Zdravý životný štýl
Na zmiernenie príznakov suchého syndrómu je potrebné vyhýbajte sa dymu, sucho v okolí, vietor, dlhodobé čítanie a lieky, ktoré spôsobujú suchosť. Inými slovami, treba sa vyhnúť všetkým faktorom, ktoré môžu syndróm podporovať.
Na druhej strane je conseillév závislosti od príznakov,uplatniť náhrady slín a roztrhnutiu. Odporúča sa tiež starostlivá starostlivosť o ústa (na prevenciu infekcií). Pre ľudí so suchosťou v ústach sú k dispozícii zubné pasty a ústne gély. Tieto produkty môžu mať aj antibakteriálny účinok na zníženie závažnosti zubného kazu počas dlhého obdobia.
Liek na boj proti nepríjemnostiam
Na bolesť možno použiť jednoduché analgetiká alebo ich mánesteroidné protizápalové lieky, vyhýbať sa tým, ktoré vysušujú sliznice (vrátane morfínu a antidepresív).
Základné ošetrenia
Le metotrexát a leflunomid sa používajú hlavne pri polyartritíde.
Le cyklofosfamidIde najmä o prekonanie akútnej komplikácie (neurologické postihnutie, multineuritída, glomerulonefritída, vaskulitída).
Alternatívy môžu byť a imunosupresívne spojené s intravenóznymi imunoglobulínmi.
Les kortikosteroidy sa odporúčajú v prípade viscerálnych komplikácií (najčastejšie v kombinácii s imunosupresívami).
Bioterapie a monoklonálne protilátky
Les anti-B bunky (hlavne anti-CD-20) vykazujú sľubné výsledky, najmä v nedávnych (< 10 rokov) a ťažkých formách s extraglandulárnym postihnutím.
Referencie
Volám sa Arotoky a študujem humánnu medicínu. Webový editor sa už viac ako 5 rokov venujem téme zdravia a pohody. Som pevne presvedčený, že svojimi hodnotnými článkami môžem pomôcť mnohým ľuďom zmierniť ich neduhy a cítiť sa lepšie. Mojím cieľom je zdieľať svoje poznatky o zdraví so širokou verejnosťou prostredníctvom písania na webe.