Skleróza multiplex: príznaky a liečba (prognóza)

La roztrúsená skleróza je choroba chronické zápalové autoimunitné ovplyvňujúce mozog miecha a periférne nervové korene. Je to druhá najčastejšia príčina získanej invalidity po traume.

Jeho prevalencia vo Francúzsku sa odhaduje na 110 000. Každý rok sa diagnostikuje 4000 až 6000 nových pacientov! Postihuje najmä mladých jedincov s jasnou prevahou žien (3-krát častejšie u žien).

MS môže postúpiť tlačíalebo nejakým spôsobom pokračovať et progresívny. Prejavuje sa veľkým množstvom príznakov. Jeho diagnóza je založená na súbore klinických a paraklinických argumentov.

Bohužiaľ, v súčasnosti neexistuje žiadna liečba, ktorá by dokázala vyliečiť sklerózu multiplex. Používané lieky majú len úlohu rozmiestniť ťahy et zlepšiť kvalitu života pacientov. Vyvíjajú sa však veľmi sľubné nové terapeutické stratégie, ktoré by mohli výrazne zmeniť prognózu tohto ochorenia!

Čo je roztrúsená skleróza?

La skleróza en plaketyalebo MS, je choroba autoimunitné ovplyvňujúci centrálny nervový systém. To znamená, že imunitný systém, ktorý má bojovať s rôznymi vonkajšími a vnútornými agresiami (vírusové, bakteriálne, parazitárne infekcie, nádory a pod.), napáda svoje vlastné zložky. V prípade SM je to myelínová pošva, ktorá je napadnutá a zničená.

La myelín je lipidová látka, ktorá tvorí obal okolo axónov. Pripomíname, že axóny sú rozšírenia neurónov (bunky CNS). Sú zodpovedné za vedenie nervových impulzov do cieľovej bunky. Zväzujú sa a vytvárajú nervové vlákna (nervy) a bielu hmotu mozgu.

Tento myelínový obal má dve hlavné úlohy: ochranu nervových vlákien a ich izoláciu, zvýšenie rýchlosti vedenia nervových vzruchov. Predstavte si nervové vlákno ako elektrický drôt a myelínový obal ako plast obklopujúci a izolujúci drôt.

V dôsledku toho zmena alebo deštrukcia myelínovej pošvy, fenomén tzv "demyelinizácia", vedie k problémy s nervovým vedenímbuď spomalením alebo poruchou prenosu nervových vzruchov pri pokročilých formách roztrúsenej sklerózy. Toto je mechanizmus za rôznymi príznakmi pozorovanými počas tohto ochorenia.

Aké sú príznaky roztrúsenej sklerózy?

La roztrúsená skleróza sa zvyčajne prejavuje vo veku 20 až 40 rokov nástupom neurologických symptómov ovplyvňujúcich rôzne funkcie – ako je zrak, motorika alebo citlivosť – počas vzplanutia "rozptýlené v čase a priestore". To znamená, že lézie počas tohto ochorenia sa môžu týkať rôznych miest (šírenie v priestore) a vyskytujú sa v rôznych obdobiach (šírenie v čase).

• Motorické poruchy: to sa môže zo začiatku prejaviť poruchami chôdze s výraznou únavnosťou, svalovými kŕčmi, kŕčmi... V pokročilom štádiu sú príznaky výraznejšie: rečové ťažkosti, motorická neschopnosť až totálna závislosť (stav pripútaný na lôžko)...

• Poruchy citlivosti: pocit necitlivosti a brnenia (nazývaný parestézia), pocit elektrického šoku pozdĺž chrbtica pri určitých pohyboch, bolesť tváre (bolesť v tvári), strata citlivosti v určitých oblastiach, neschopnosť cítiť teplo alebo chlad (strata tepelnej citlivosti)…

• Poruchy videnia: čo môže mať za následok zníženie zrakovej ostrosti, bolesť oka a očnice zosilnenú pohybmi očných buliev, slepú škvrnu v zornom poli a anomáliu vo vnímaní farieb. Tento typ symptómu je dôkazom zápalového poškodenia zrakového nervu s deštrukciou jeho myelínového obalu. Tak tomu hovoríme „retrobulbárna optická neuritída“.

• Chronická bolesť: môžu sa týkať akejkoľvek časti tela, ako sú nohy, tvár, očné buľvy, chrbát (Poznámka: Ak chcete vedieť všetko o súvislosti medzi roztrúsenou sklerózou a bolesťou krížov, pozri nasledujúci článok).

• Poruchy rovnováhy a závraty (vestibulárny syndróm).

• Poruchy koordinácie pri vôľových pohyboch (ataxia).

• Poruchy pohlavných orgánov: impotencia u mužov.

• Poruchy zvierača: retencia moču, inkontinencia moču, nutkanie na močenie. To zvyšuje riziko infekcie močových ciest a výrazne ovplyvňuje kvalitu života pacientov.

• Paralýza tváre: demyelinizačnou léziou tvárového nervu.

• Dvojité videnie: dôkaz poškodenia inervácie okohybných svalov.

• Strata sluchu (strata sluchu).

• Psychické poruchy: depresie, poruchy nálady, psychotické poruchy. Sú dôsledkom lokalizovaných lézií v určitých oblastiach mozgu ovládajúcich emócie (limbický systém).

Symptómy roztrúsenej sklerózy zvyčajne progredujú v a v kontexte hlbokej asténie, trvalá únava. Viac ako polovica pacientov ho považuje za symptóm, ktorý ich trápi najviac. Je to skutočný neviditeľný handicap!

Aké sú progresívne formy roztrúsenej sklerózy?

Podľa vývoja roztrúsenej sklerózy existujú hlavne tri progresívne formy:

1. Formulár na odoslanie: je charakterizovaná recidívami (nástup symptómov), ktoré sa prelínajú s obdobiami remisie. Fázy relapsu môžu zanechať následky, ktoré pretrvávajú počas fáz remisie. Táto forma predstavuje 85 % skorej roztrúsenej sklerózy a objavuje sa okolo 30. roku života.
2. Sekundárna progresívna forma: recidivujúca forma sa môže vyvinúť a stať sa progresívnou. To znamená, že žiadne striedavé relapsy-remisie, ale trvalé a postupne sa vyvíjajúce symptómy. Táto forma nastupuje v priemere po 15 až 20 rokoch progresie ochorenia.
3. Primárna progresívna forma: tu nie je nástupná fáza s recidivujúcou formou. Evolúcia je progresívna a nepretržitá od začiatku, bez období remisie. Predstavuje asi 15 % prípadov a odhalí sa o niečo neskôr, okolo 40. roku života, oproti 30. roku pre recidivujúcu formu.

Ako sa diagnostikuje SM?

V súčasnosti neexistuje špecifické vyšetrenie, ktoré by umožnilo s istotou stanoviť diagnózu sklerózy multiplex. Ten druhý je potom založený na a zväzok argumentov klinické – šírenie symptómov v čase a priestore vyhľadávané starostlivým dotazovaním a kompletným klinickým vyšetrením – a paraklinické (prítomnosť plakov na MRI, zápalový syndróm na lumbálnej punkcii).

Skleróza multiplex je a diagnostický vylúčenie. To znamená, že neurológ to potvrdí až po vylúčení všetkých ostatných ochorení, ktoré sa môžu prejaviť podobnými príznakmi. Niečo trochu zložité, pretože SM napodobňuje klinický obraz mnohých chorôb.

Tu je niekoľko kritérií na stanovenie diagnózy roztrúsenej sklerózy:

• Diseminácia lézií v priebehu času: pacienta sa pýtajú na postupnosť jeho symptómov. Môže mať napríklad retrobulbárnu očnú neuritídu s poruchami zraku v čase T, potom môže trpieť cerebelárnou ataxiou (porucha koordinácie pohybu) o 1 alebo 2 mesiace neskôr.

Toto dočasné šírenie možno zdôrazniť aj vykonanímmagnetická rezonancia (IRM) postupné. Výskyt nových plakov medzi 2 IRM alebo koexistencia lézií rôzneho veku na tej istej MRI to objektívne dokazuje.

• Diseminácia lézií v priestore: je definovaná napadnutím niekoľkých zón centrálneho nervového systému. Toto priestorové šírenie možno skúmať klinicky: napríklad výskytom vizuálnych a senzorických symptómov (2 lézie na rôznych miestach) alebo pomocou zobrazovania (IRM) koexistenciou lézií (plakov) rôznych lokalizácií.

• Zápalový syndróm CNS: objektivizované lumbálnou punkciou a cytochemickou analýzou cerebrospinálnej tekutiny (CSF). Keďže skleróza multiplex je autoimunitné ochorenie, analýza CSF môže ukázať protilátky (ale nie vždy). Je to užitočné aj preto, že pomáha vylúčiť iné diferenciálne diagnózy.

• Evokované potenciály: ide o špecializované vyšetrenia, ktoré objektívne merajú zrakové, somatosenzorické a sluchové funkcie. Niekedy dokážu odhaliť subklinické poškodenie zmyslov. Napríklad mierny pokles sluchu, ktorý pacient nepociťuje, sa dá zistiť vykonaním sluchových evokovaných potenciálov.

Aby sme to zhrnuli, diagnostika roztrúsenej sklerózy je založená najmä na klinických údajoch (dotazovanie a fyzikálne vyšetrenie) a naobraznosť odsek rezonancia magnetický (MRI). Ten predstavuje referenčné vyšetrenie v diagnostike a sledovaní SM.

Liečba roztrúsenej sklerózy

V súčasnosti, roztrúsená skleróza bohužiaľ nie je liečiteľná. Jeho manažment je založený na liečbe s jediným cieľom:

• Obmedzte frekvenciu vzplanutí.
• Urýchlite zotavenie po vzplanutí.
• Zlepšiť symptómy následkov.

Na dosiahnutie týchto cieľov sa používajú rôzne triedy liečby:

Liečba vzplanutia

Na skrátenie trvania vzplanutia a skrátenie doby zotavenia je pacientovi predpísané vysoké dávky kortikosteroidov. Táto trieda liekov nezabráni budúcim vzplanutiam. Nepoužívajú sa ani systematicky, všetko závisí od intenzity príznakov.

Ošetrenie pozadia

Táto terapeutická trieda znižuje frekvenciu a intenzitu vzplanutia sklerózy multiplex. V konečnom dôsledku spomaľuje progresiu a celkový vývoj ochorenia.

Existujú 2 hlavné základné typy liečby: imunomodulátory (interferóny) a imunosupresíva (natazilumab, mitoxantrón atď.). Oba v rôznej miere znižujú aktivitu imunitného systému. Pamätajte, že skleróza multiplex je a autoimunitné ochorenie, takže je normálne liečiť ju snahou zastaviť túto autoagresiu zo strany imunitných buniek.

Liečba symptómov

Pacientom možno ponúknuť nekonečný zoznam liekov s cieľom znížiť ich symptómy a zlepšiť ich pohodlie. Tu je niekoľko príkladov:

• Analgetiká: na boj proti bolestiam ako sú bolesti tváre, periférne neuropatie... Môžete použiť jednoduché analgetiká (prvý stupeň: paracetamol), tricykliká, antiepileptiká... Všetko závisí od intenzity bolesti.
• Antispastiká: na boj proti svalovej spasticite. Najmä používame dantrolén alebo botulotoxín (na uvoľnenie svalov).
• Anticholinergiká: na liečbu hyperaktívneho močového mechúra, ktorý vedie k urgentnému močeniu.
• Alfa blokátory: na liečbu dyzúrie (ťažkosti s močením).
• Psychoterapeutická podpora možného depresívneho syndrómu, najmä antidepresívami.
• Sexuologické sledovanie a užívanie určitých liekov na zlepšenie sexuálneho života.
• Fyzioterapia: je základným prvkom optimálneho manažmentu roztrúsenej sklerózy. Všetci pacienti musia mať prospech z fyzioterapeutickej liečby na zmiernenie, oddialenie nástupu alebo prevenciu zhoršenia svalovej a kĺbovej stuhnutosti, nemotornosti, porúch chôdze, bolesti chrbta, svalovej slabosti atď.

MS: Prognóza a očakávaná dĺžka života

La roztrúsená skleróza je dlhodobá choroba. Nie je to liečiteľné, ale našťastie nie smrteľné. Ľudia, ktorí ňou trpia, majú v porovnaní s bežnou populáciou mierne zníženú dĺžku života.

V priemere, priemerná dĺžka života pacientov s SM sa znižuje o 6 až 7 rokov v porovnaní s priemernou dĺžkou života bežnej populácie.

Prognóza tohto ochorenia sa s pokrokom vedy neustále zlepšuje. Liečebné postupy umožňujú čoraz viac rozmiestňovať záchvaty, čo najviac spomaliť progresiu lézií a výrazne zlepšiť kvalitu života pacientov zmiernením ich symptómov.

Les základné liečby skleróza multiplex má tendenciu približovať očakávanú dĺžku života pacientov k priemernej dĺžke života zdravých jedincov. Preto absolútna potreba dobrej lekárskej starostlivosti a pravidelného sledovania!

Bohužiaľ, existuje ťažké formy roztrúsenej sklerózy. Agresívnejšie a rýchlo sa vyvíjajúce. Pacienti, ktorí ňou trpia, sa dostávajú do štádia úplnej závislosti skôr, s pokojom na lôžku a demenciou.

Referencie

[1] J.-C. Ouallet a B. Brochet, „Klinické, fyziopatologické a terapeutické aspekty roztrúsenej sklerózy“, EMC-Neurol., let. 1, č^o 4, str. 415-457, 2004.

[2] L. Magy, „Skleróza multiplex“, Aktuálne. Pharma. Hosp., let. 5, č^o 19, str. 14-19, 2009.

[3] D. Brassat, "Fyziopatológia roztrúsenej sklerózy", Medical Press, let. 39, č^o 3, str. 341-348, 2010.

[4] P. Gallien, B. Nicolas a A. Guichet, „Aktualizácia o skleróze multiplex“, Fyzioterapia Rev., let. 12, č^o 125, str. 17-22, 2012.

[5] „Skleróza multiplex (SM)“, INSERM. https://www.inserm.fr/dossier/sclerose-en-plaques-sep/ (prístup 13. februára 2022).

[6] „Skleróza multiplex | Francúzska federácia neurológie ". https://www.ffn-neurologie.fr/grand-public/ Maladies/scl%C3%A9rose-en-plaques (konzultované 11. februára 2022).

[7] „Skleróza multiplex – Ministerstvo solidarity a zdravotníctva ". https://solidarites-sante.gouv.fr/soins-et- Maladies/ Maladies/ Maladies-neurodegeneratives/article/la-sclerose-en-plaques (konzultované 12. februára 2022).